Manejo terapéutico de la esclerosis lateral amiotrófica: claves para el cuidado integral

La Revista Sanitaria de Investigación publicó en julio de 2024 un artículo de revisión sobre el manejo terapéutico de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), elaborado por un equipo de enfermeras y enfermeros de hospitales de Zaragoza. El texto reúne información actualizada sobre diagnóstico, tratamiento farmacológico, soporte respiratorio, nutrición y cuidados paliativos, con el objetivo de prolongar la supervivencia y mejorar la calidad de vida de las personas con ELA.

Qué aborda el artículo

La revisión describe la ELA como una enfermedad neurodegenerativa sin tratamiento curativo, con una incidencia cercana a 1,8 casos por 100.000 habitantes por año en Europa, América del Norte y Nueva Zelanda. Señala que el diagnóstico es fundamentalmente clínico y se apoya en criterios como los de El Escorial y Awaji-Shima, junto con estudios neurofisiológicos, de laboratorio, neuroimagen y genéticos.

Entre los datos clínicos destacados, el artículo menciona que la ELA clásica representa entre el 65% y el 70% de los casos, mientras que la parálisis bulbar progresiva alcanza el 25-30%. También refiere que alrededor del 40% de los pacientes presenta trastornos cognitivos o conductuales, y que un 14% puede desarrollar demencia frontotemporal.

Tratamiento farmacológico y soporte ventilatorio

En cuanto al tratamiento, la revisión indica que el riluzol es el único fármaco empleado de forma habitual, a una dosis diaria de 100 mg, con evidencia de que puede retrasar la necesidad de ventilación y aumentar la supervivencia en aproximadamente dos o tres meses. Sobre el edaravone, señala que se utiliza principalmente en Japón y que la Agencia Europea de Medicamentos lo ha rechazado, a la espera de resultados de fase III que aclaren su utilidad en población caucásica.

El artículo también aborda el soporte ventilatorio: la oxigenoterapia a flujos bajos para aliviar la disnea, la ventilación no invasiva con BiPAP como método más fisiológico y la traqueostomía como opción en casos de disfunción bulbar grave. Advierte que hasta un 30% de los pacientes no tolera la ventilación no invasiva y que la traqueostomía puede prolongar la vida pero asociarse a una peor calidad de vida.

Nutrición, síntomas y cuidados paliativos

La disfagia se presenta como una de las complicaciones más graves. El artículo recomienda adaptar la consistencia de los alimentos, utilizar espesantes, fraccionar las comidas y realizar rehabilitación deglutoria. Cuando estas medidas fracasan, propone la nutrición enteral mediante sonda nasogástrica o gastrostomía percutánea, y reserva la nutrición parenteral para casos de disfunción gastrointestinal.

También repasa opciones para síntomas frecuentes: amitriptilina o glicopirrolato para la sialorrea, sulfato de quinina para calambres, tizanidina o baclofeno para la espasticidad, y antidepresivos como sertralina, fluoxetina o paroxetina para los trastornos emocionales. Finalmente, subraya la importancia de incorporar los cuidados paliativos de forma temprana para acompañar al paciente y a la familia durante todo el proceso.

Por qué es útil como recurso

Este artículo de revisión resulta de utilidad para personas con ELA, familiares, cuidadores y profesionales de la salud que buscan una visión general y actualizada del manejo terapéutico. Su enfoque multidisciplinario ayuda a comprender que la atención de la ELA no se limita a la medicación, sino que requiere un abordaje integral que combine cuidados respiratorios, nutricionales, emocionales y de rehabilitación.

Es importante tener en cuenta que se trata de una revisión publicada en 2024 y que algunos datos, como la situación regulatoria del edaravone, pueden haber cambiado desde entonces. La información debe complementarse con la consulta a equipos médicos especializados y con fuentes oficiales actualizadas.

Fuente: ▷ RSI - Revista Sanitaria de Investigación — https://revistasanitariadeinvestigacion.com/manejo-terapeutico-en-la-esclerosis-lateral-amiotrofica/