Un estudio publicado en Nature Neuroscience y difundido por BIOENGINEER.ORG mostró que los astrocitos con la mutación C9ORF72 pueden alterar el transporte de mitocondrias en neuronas motoras humanas cultivadas en laboratorio, en el marco de una forma de esclerosis lateral amiotrófica (ELA). El trabajo fue desarrollado por equipos de la Universidad de Edimburgo y del University College London.
La investigación se centró en la mutación C9ORF72, una de las causas genéticas más comunes de la ELA familiar y presente también en una parte de los casos esporádicos. En este contexto, los astrocitos —células de soporte del sistema nervioso— fueron analizados por su posible papel en la distribución de mitocondrias dentro de las neuronas motoras.
Qué observaron los investigadores
El equipo utilizó células madre pluripotentes inducidas de tres personas con la mutación, junto con controles corregidos genéticamente mediante CRISPR-Cas9, y generó cultivos de astrocitos y neuronas motoras para estudiar su interacción directa.
En los experimentos, el contacto con astrocitos portadores de la mutación redujo tanto la proporción de mitocondrias móviles como su velocidad en neuronas motoras. El efecto no se reprodujo con el medio condicionado de esos astrocitos, lo que indica que la interacción física fue necesaria. Cuando los astrocitos fueron corregidos genéticamente, el déficit desapareció; además, neuronas con la mutación recuperaron el transporte mitocondrial al convivir con astrocitos corregidos.
Un efecto ligado a la energía celular
Los resultados sugirieron que el problema no era únicamente la transferencia de lactato, sino una alteración del metabolismo energético de los astrocitos. La sobreexpresión de PGC-1α en astrocitos mutantes aumentó marcadores de la cadena respiratoria y se asoció con la recuperación del transporte mitocondrial en neuronas.
Se trata de un trabajo experimental in vitro, por lo que no demuestra un tratamiento disponible para personas con ELA. Aún quedan por confirmar los mecanismos de acoplamiento metabólico y la extensión de estos hallazgos a otros genotipos, a la ELA esporádica y a modelos más complejos. El artículo original puede consultarse en Nature Neuroscience.
Fuente: BIOENGINEER.ORG — https://bioengineer.org/astrocytes-drive-the-mitochondrial-traffic-jams-behind-a-common-form-of-als/
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