Según informó El Debate a partir de un estudio publicado en EMBO Reports, un equipo de la Universidad de Nagoya, en Japón, identificó un mecanismo que ayuda a las neuronas motoras a defenderse de la acumulación de la proteína TDP-43, una alteración frecuente en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
La investigación se basó en experimentos con neuronas cultivadas en laboratorio, estudios en ratones y análisis de tejido humano. Los resultados sugieren una vía distinta a la autofagia para eliminar proteínas defectuosas antes de que formen agregados potencialmente dañinos.
Qué observó el estudio
En condiciones normales, la TDP-43 se localiza principalmente en el núcleo celular. En muchas personas con ELA, puede desplazarse al citoplasma y acumularse de manera anormal. El equipo dirigido por Koji Yamanaka propone que el problema también está vinculado a la incapacidad de esta proteína para formar los complejos moleculares necesarios para su función.
Los experimentos mostraron que inhibir la autofagia no impedía eliminar TDP-43 defectuosa. Los investigadores observaron que esta proteína interactúa con TBK1 y desencadena una señal mediada por interferón beta, que favorece la producción del inmunoproteasoma, una maquinaria celular conocida por su participación en la respuesta inmunitaria.
Evidencia en tejido humano y límites
El equipo comparó muestras de médula espinal de personas fallecidas con ELA y de personas sin la enfermedad. En las neuronas motoras de los pacientes encontró cantidades significativamente menores del receptor vinculado a esta vía de defensa, lo que aporta una posible explicación de su funcionamiento deficiente.
Los investigadores aclaran que estos datos no permiten concluir que la reducción del receptor sea la causa de la ELA ni que recuperar su actividad pueda detener la enfermedad. Por ahora, se trata de una asociación que requiere nuevas investigaciones.
Posible vía terapéutica, sin tratamiento disponible
Una de las principales posibilidades es desarrollar compuestos que activen el inmunoproteasoma en las neuronas motoras para reducir la acumulación de TDP-43. El uso directo de interferón beta no se considera práctico por sus múltiples funciones y posibles efectos adversos.
El equipo plantea como siguiente paso identificar alternativas más específicas y seguras. Por el momento, no existe un tratamiento derivado de estos resultados ni se ha demostrado que activar esta vía permita frenar la ELA en pacientes.
Fuente: El Debate — https://www.eldebate.com/salud-y-bienestar/salud/20261021/descubren-como-neuronas-defienden-ela-hallazgo-abre-nueva-via-investigacion_471510.html
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