Un equipo del Institute of Neurology, Madras Medical College, en Tamil Nadu, India, publicó en el International Journal of Research in Medical Sciences el informe de un caso de miositis inflamatoria idiopática que presentó signos compatibles con una enfermedad de motoneurona.
El paciente era un hombre de 72 años con una debilidad progresiva de seis meses. El cuadro comenzó en la musculatura proximal de las piernas y luego afectó también a zonas distales y a los músculos bulbares.
Signos que orientaron hacia una enfermedad de motoneurona
En la exploración se observaron atrofia muscular, espasticidad, reflejos exagerados, poliminimioclonías y debilidad de los flexores del cuello. Ese conjunto sugería una afectación combinada de motoneurona superior e inferior.
Los estudios electrofisiológicos mostraron una conducción nerviosa normal y una electromiografía con patrón miopático irritable, sin denervación neurogénica difusa. La creatina quinasa sérica era normal.
Pistas autoinmunitarias y de imagen
La evaluación inmunológica reveló anticuerpos antitiroperoxidasa, anti-SSA/Ro52, factor reumatoide positivo, hipocomplementemia, poliartritis inflamatoria, afectación renal y enfermedad pulmonar intersticial.
La resonancia magnética muscular de cuerpo entero mostró cambios inflamatorios simétricos y difusos, mientras que la PET/CT con FDG descartó una neoplasia oculta.
Mejoría con tratamiento inmunosupresor y límites del caso
El paciente recibió metilprednisolona intravenosa, seguida de prednisolona oral y micofenolato mofetilo. Según el informe, logró una mejoría clínica marcada.
Los autores concluyen que la miositis inflamatoria idiopática puede presentarse en forma atípica con signos que imitan una enfermedad de motoneurona, por lo que conviene reconocer características autoinmunitarias sistémicas, realizar una evaluación electrofisiológica adecuada y recurrir a imágenes musculares para evitar un diagnóstico erróneo de una afección potencialmente tratable.
Se trata de un único caso clínico. La información no debe interpretarse como evidencia de que los inmunosupresores sean un tratamiento para la ELA ni como un hallazgo generalizable a todas las personas con signos de motoneurona.
Fuente: msjonline.org — https://www.msjonline.org/index.php/ijrms/article/view/16455
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